{"id":889,"date":"2026-01-28T11:02:18","date_gmt":"2026-01-28T16:02:18","guid":{"rendered":"https:\/\/www.littlelionsbighearts.org\/avance-en-la-investigacion-de-la-uh-la-terapia-intrauterina-puede-prevenir-la-enfermedad-del-corazon-esponjoso-antes-del-nacimiento-889\/"},"modified":"2026-01-28T11:03:01","modified_gmt":"2026-01-28T16:03:01","slug":"avance-en-la-investigacion-de-la-uh-la-terapia-intrauterina-puede-prevenir-la-enfermedad-del-corazon-esponjoso-antes-del-nacimiento","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.littlelionsbighearts.org\/es\/avance-en-la-investigacion-de-la-uh-la-terapia-intrauterina-puede-prevenir-la-enfermedad-del-corazon-esponjoso-antes-del-nacimiento-889\/","title":{"rendered":"Avance en la investigaci\u00f3n de la UH: la terapia intrauterina puede prevenir la enfermedad del coraz\u00f3n esponjoso antes del nacimiento"},"content":{"rendered":"\n<p class=\"wp-block-paragraph\">En un prometedor avance para la cardiolog\u00eda pedi\u00e1trica, un investigador de la Universidad de Houston ha identificado tanto una causa previamente desconocida como un posible tratamiento <em>intrauterino<\/em> para la no compactaci\u00f3n ventricular izquierda (NCVI), com\u00fanmente conocida como enfermedad del coraz\u00f3n esponjoso, una afecci\u00f3n cong\u00e9nita grave que con frecuencia conduce a una insuficiencia card\u00edaca y, a menudo, requiere un trasplante a una edad temprana.<\/p>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">La medicina caracteriza la NCVI por un desarrollo anormal del ventr\u00edculo izquierdo del coraz\u00f3n, lo que resulta en un m\u00fasculo esponjoso y trabeculado incapaz de contraerse y relajarse eficazmente para bombear sangre. Se encuentra entre las miocardiopat\u00edas pedi\u00e1tricas m\u00e1s frecuentes y presenta riesgos importantes de insuficiencia card\u00edaca temprana en los beb\u00e9s. <\/p>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">En una investigaci\u00f3n publicada en <em>Circulation: Heart Failure<\/em>, Mingfu Wu, profesor de farmacolog\u00eda y experto en desarrollo card\u00edaco en la UH, y su equipo han demostrado que la disfunci\u00f3n se debe a una p\u00e9rdida de actividad en un grupo de prote\u00ednas conocidas como Prote\u00ednas de la Familia Numb (PFN). Estas prote\u00ednas desempe\u00f1an un papel crucial en el epicardio, la capa externa del coraz\u00f3n, donde facilitan la comunicaci\u00f3n esencial entre los tipos de c\u00e9lulas durante el desarrollo card\u00edaco. Cuando esta se\u00f1alizaci\u00f3n se interrumpe, los fibroblastos no logran poblar las trab\u00e9culas correctamente, lo que lleva a una formaci\u00f3n estructural deficiente en el ventr\u00edculo, explic\u00f3 Wu.  <\/p>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">\u201cDescubrimos que la p\u00e9rdida de funci\u00f3n en ciertas prote\u00ednas, llamadas Prote\u00ednas de la Familia Numb\u2026 conduce a una miocardiopat\u00eda no compactada, que se presenta con insuficiencia card\u00edaca de inicio pedi\u00e1trico\u201d, dijo Wu, y describi\u00f3 c\u00f3mo la interrupci\u00f3n de la se\u00f1alizaci\u00f3n del factor de crecimiento de fibroblastos (Fgf) se encuentra en el coraz\u00f3n de la afecci\u00f3n.<\/p>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Fundamentalmente, los experimentos del equipo de investigaci\u00f3n mostraron que complementar la se\u00f1alizaci\u00f3n de Fgf <em>in utero<\/em> (administrar el factor de crecimiento a las madres embarazadas) puede <em>restaurar parcialmente el desarrollo normal del coraz\u00f3n<\/em> en modelos animales. Esta intervenci\u00f3n permiti\u00f3 que las c\u00e9lulas epic\u00e1rdicas ingresaran al miocardio, restableciendo la presencia de fibroblastos y mejorando el soporte trabecular durante una ventana cr\u00edtica antes de que se forme el sistema coronario. <\/p>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">\u201cEsta deficiencia finalmente result\u00f3 en un coraz\u00f3n esponjoso\u201d, se\u00f1al\u00f3 Wu. \u201cCuando se administra Fgf desde fuera del cuerpo a la madre embarazada, puede solucionar parcialmente el problema, evitando un coraz\u00f3n esponjoso\u201d <\/p>\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\">Un nuevo camino a seguir<\/h2>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Los hallazgos se\u00f1alan un posible cambio en la forma en que los m\u00e9dicos podr\u00edan abordar la NCVI. Desde el manejo postnatal y la preparaci\u00f3n para el trasplante hasta la prevenci\u00f3n durante el desarrollo fetal. Al identificar la v\u00eda de se\u00f1alizaci\u00f3n interrumpida como un objetivo terap\u00e9utico, el trabajo de Wu sienta las bases para futuras estrategias que podr\u00edan intervenir antes del nacimiento y detener la progresi\u00f3n de esta enfermedad debilitante.  <\/p>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Adem\u00e1s de dilucidar el mecanismo detr\u00e1s de la NCVI relacionada con las PFN, el estudio se basa en la investigaci\u00f3n anterior de Wu que vincul\u00f3 la ausencia del gen <em>Itgb1<\/em> con una compactaci\u00f3n ventricular inadecuada, lo que subraya la compleja coreograf\u00eda molecular necesaria para el desarrollo normal del coraz\u00f3n.<\/p>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Si bien el enfoque terap\u00e9utico <em>intrauterino<\/em> permanece en las primeras etapas y requiere m\u00e1s investigaci\u00f3n antes de su aplicaci\u00f3n cl\u00ednica, los expertos dicen que el descubrimiento podr\u00eda tener implicaciones m\u00e1s amplias no solo para la NCVI cong\u00e9nita, sino tambi\u00e9n para las miocardiopat\u00edas adultas arraigadas en la disfunci\u00f3n epic\u00e1rdica. Wu sugiere que una comprensi\u00f3n m\u00e1s profunda de la diafon\u00eda epic\u00e1rdica-mioc\u00e1rdica podr\u00eda producir tratamientos novedosos en todo un espectro de enfermedades card\u00edacas. <\/p>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">La investigaci\u00f3n del equipo de la Universidad de Houston agrega un nuevo cap\u00edtulo a los esfuerzos continuos para decodificar la biolog\u00eda fundamental de la formaci\u00f3n del coraz\u00f3n y abre v\u00edas hacia intervenciones que comienzan antes del nacimiento, ofreciendo esperanza a las familias afectadas por una de las formas m\u00e1s desafiantes de insuficiencia card\u00edaca pedi\u00e1trica.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Investigadores de la Universidad de Houston identificaron una causa molecular de la enfermedad del coraz\u00f3n esponjoso y demostraron una posible terapia 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